Солитарная фиброзная опухоль - Solitary fibrous tumor

Солитарная фиброзная опухоль
Другие именаФиброзная опухоль плевры
Промежуточная солитарная фиброзная опухоль mag.jpg
Микрофотография солитарной фиброзной опухоли. H&E пятно.
СпециальностьОнкология

Солитарная фиброзная опухоль (SFT), также известен как фиброзная опухоль плевры, это редкий мезенхимальный опухоль происходящий из плевра[1] или практически в любом участке мягких тканей, включая семенной пузырь.[2] Примерно от 78% до 88% SFT доброкачественный и от 12% до 22% являются злокачественный.[3]

Признаки и симптомы

Около 80% плевральных SFT возникают из висцеральной плевры, а 20% - из париетальной плевры.[4] Хотя это часто очень большие опухоли (до 40 см в диаметре), более половины из них бессимптомный при диагностике.[4] Хотя некоторые исследователи предположили, что SFT занимают не менее 40% пораженных гемиторакс считаться «гигантской солитарной фиброзной опухолью»,[5] такой «гигантский» вариант еще не обнаружен в рамках наиболее широко используемой схемы классификации опухолей плевры.[1]

Некоторые SFT связаны с паранеопластическим Синдром Доге-Поттера, что вызвано образованием опухоли IGF-2.

Патофизиология

Повторяющиеся соматические слияния двух генов, NGFI-A-связывающего белка 2 (NAB2 ) и STAT6, расположен в хромосомной области 12q13, были идентифицированы в солитарных фиброзных опухолях.

Эта рентгенограмма грудной клетки демонстрирует аномальный контур в правой прикорневой области, с визуализацией легочных сосудов через массу (знак наложения корней), указывающей на ее заднее средостение. При резекции было установлено, что это доброкачественная солитарная фиброзная опухоль плевры.
Это аксиальное КТ-изображение с внутривенным контрастированием (тот же пациент, что и на рентгенограмме грудной клетки выше) выявляет то, что похоже на образование заднего средостения, которое было хирургически удалено и оказалось солитарной фиброзной опухолью плевры.

[нужна цитата ]

лечение

Лечение выбора как для доброкачественной, так и для злокачественной SFT завершено в блоке хирургический резекция.

Прогноз

Прогноз при доброкачественных SFT отличный. Около 8% рецидивов повторяются после первой резекции, при этом рецидив обычно излечивается после дополнительной операции.[3]

Прогноз при злокачественных SFT гораздо более осторожен. Приблизительно у 63% пациентов будет рецидив опухоли, из которых более половины умрет в течение 2 лет.[3] Адъювантная химиотерапия и / или лучевая терапия злокачественной SFT остается спорной.[3]

История

SFT впервые упоминается в научной литературе Вагнером.[6] Первое обсуждение его клинических и патологических свойств было проведено Клемперером и Рабином.[3][7] SFT также известны как гемангиоперицитомы хотя в настоящее время этот термин исключен из классификации опухолей ВОЗ.[нужна цитата ]

С годами SFT плевры приобрели ряд синонимов, включая локализованную фиброзную опухоль, доброкачественную мезотелиому, локализованную фиброзную мезотелиому, субмезотелиальную фиброму и фиброму плевры. Использование названий, включающих «мезотелиома» для этой опухоли, не рекомендуется из-за возможной путаницы с диффузной злокачественной мезотелиомой, гораздо более серьезным заболеванием.[1]

Смотрите также

Дополнительные изображения

  • Солитарная фиброзная опухоль - малое увеличение. H&E пятно.

  • Солитарная фиброзная опухоль - большое увеличение. Пятно H&E.

использованная литература

  1. ^ а б c Трэвис У.Д., Брамбилла Э., Мюллер-Хермелинк Х.К., Харрис С.К. (ред.): Классификация опухолей Всемирной организации здравоохранения. Патология и генетика опухолей легкого, плевры, тимуса и сердца. Пресса МАИР: Лион 2004.
  2. ^ Ханделвал, Ашиш; Вирмани, Вивек; Амин, Мэриленд; Джордж, Уттам; Хандельвал, Каника; Горси, Уджвал (2013). «Рентгенопатологическая конференция: солитарная фиброзная злокачественная опухоль семенного пузырька». Клиническая визуализация. 37 (2): 409–413. Дои:10.1016 / j.clinimag.2012.04.027. PMID  23466005.
  3. ^ а б c d е Робинсон Л.А. Солитарная фиброзная опухоль плевры. Cancer Control 2006; 13: 264-9.
  4. ^ а б Бризелли М, Марк Э.Дж., Дикерсин ГР. Солитарные фиброзные опухоли плевры: восемь новых случаев и обзор 360 случаев в литературе » Рак 1981;47:2678-89.
  5. ^ Пинедо-Онофре Х.А., Роблес-Перес Э., Пенья-Мирабаль Э.С., Эрнандес-Каррильо Х.А., Телес-Бесерра Ж.Л. [Гигантская солитарная фиброзная опухоль плевры.] Cir Cir 2010; 78: 31-43. [Статья на испанском языке].
  6. ^ Wagner E. Das tuberkelahnliche lymphadenom (der cytogene oder reticulirte tuberkel). Arch Heilk (Лейпиг). 1870; 11: 497.>
  7. ^ де Перро М., Фишер С., Брандлер М.А. и др. Солитарные фиброзные опухоли плевры. Ann Thorac Surg. 2002; 74: 285-293.

внешние ссылки

Классификация
Внешние ресурсы
  • [1] Классификация опухолей Всемирной организации здравоохранения. Патология и генетика опухолей легкого, плевры, тимуса и сердца. (Страница загрузки)