Узелковый полиартериит - Polyarteritis nodosa

Узелковый полиартериит
Другие именаУзелковый панартериит,[1] Узелковый периартериит,[1] Болезнь Куссмауля, или же Болезнь Куссмауля-Майера,[2]
Куссмауль Майер Макро.jpg
Узелковый полиартериит: макроскопический образец сердца с обильной жировой тканью и узловатым утолщением коронарных сосудов.
СпециальностьИммунология, ревматология  Отредактируйте это в Викиданных

Узелковый полиартериит (СКОВОРОДА), это системный некротизирующий воспаление сосудов (васкулит) поражает средние мышечные артерии, обычно с участием артерии почек и других внутренних органов, но обычно щадя кровообращение легких.[3] Узелковый полиартериит может присутствовать у младенцев.[4] При узелковом полиартериите небольшие аневризмы нанизываются, как бусинки четки,[5] поэтому использование «четок» является важным диагностическим признаком васкулита.[6] PAN иногда ассоциируется с инфицированием гепатит Б или же гепатит С вирус.[7]

ПАН - заболевание редкое.[7] При лечении пятилетняя выживаемость составляет 80%; без лечения пятилетняя выживаемость составляет 13%. Смерть часто является следствием почечная недостаточность, инфаркт миокарда, или же Инсульт.[8]

Признаки и симптомы

PAN может поражать почти все системы органов и, следовательно, может проявляться широким спектром признаков и симптомов.[7] Эти проявления возникают в результате ишемического поражения пораженных органов, часто кожи, сердца, почек и нервной системы. Конституциональные симптомы наблюдаются у 90% пораженных людей и включают: высокая температура, усталость, слабое место, потеря аппетита, и непреднамеренная потеря веса.[7]

Кожа: На коже могут появиться высыпания, отек, некротические язвы и подкожные узелки (комочки).[7] Кожные проявления PAN включают пальпируемую пурпуру и сетчатое ливедо у некоторых людей.[7]

Неврологическая система: Поражение нервов может вызывать сенсорные изменения с онемением, болью, жжением и слабостью (периферическая невропатия). Периферические нервы часто поражаются, и это чаще всего проявляется как множественный мононеврит, который является наиболее частым неврологическим признаком PAN.[7] Множественный мононеврит развивается у> 70% пациентов с узловым полиартериитом из-за повреждения артерий, кровоснабжающих крупные периферические нервы. В большинстве случаев отмечается асимметричная полинейропатия, но прогрессирующее заболевание может привести к симметричному поражению нервов. Поражение центральной нервной системы может вызвать удары или же припадки.

Почечная система: Поражение почек является обычным явлением и часто приводит к смерть части почек.[7] Участие почечная артерия, который снабжает почки насыщенной кислородом кровью, часто приводит к высокое кровяное давление примерно в одной трети случаев.[7] отложение белка или же кровь в моче также можно увидеть.[7] Почти все пациенты с ПАН имеют почечную недостаточность из-за сужения почечной артерии, тромбоза и инфаркта.

Сердечно-сосудистая система: Поражение артерий сердца может вызвать острое сердечно-сосудистое заболевание, сердечная недостаточность, и воспаление мешка вокруг сердца (перикардит ).[нужна цитата ]

Система желудочно-кишечного тракта: Повреждение брыжеечной артерии может вызвать боль в животе, мезентериальную ишемию и перфорацию кишечника. Также может наблюдаться боль в животе.

Костно-мышечной системы: Мышцы и суставные боли общие.[7]

Осложнения

Причины

Нет никакой связи с ANCA,[7] но около 30% людей с PAN имеют хронические гепатит Б и депозиты, содержащие HBsAg -HBsAb комплексы в пораженных кровеносных сосудах, что указывает на иммунный комплекс –Опосредованная причина в этом подмножестве. Заражение Вирус гепатита с и ВИЧ иногда обнаруживаются у людей, пораженных PAN.[7] PAN также был связан с основным волосатоклеточный лейкоз. В остальных случаях причина остается неизвестной; могут быть причинные и клинические различия между классическим идиопатическим PAN, кожными формами PAN и PAN, ассоциированными с хроническим гепатитом.[3]У детей кожный PAN часто связан с стрептококковые инфекции, и положительный стрептококковый серология входит в диагностические критерии.[10]

Диагностика

Микроскопические данные при узелковом полиартериите: узелковые утолщенные и разветвленные артерии из слизистой оболочки тонкой кишки (рис. 1), артерия сгибателя пальцев поверхности с ранней диффузной ядерной пролиферацией (X155; рис. 2), узелковая утолщенная и расширенная аневризма артерии: (а) внутренняя оболочка , (б) средняя оболочка, (в) адвентициальная оболочка, (г) новообразованная соединительная ткань и жир (рис. 3; X155)

Специальных лабораторных тестов для диагностики узелкового полиартериита не существует. Диагноз обычно основывается на физикальном осмотре и нескольких лабораторных исследованиях, которые помогают подтвердить диагноз:[нужна цитата ]

  • CBC (может продемонстрировать повышенный уровень лейкоцитов)
  • СОЭ (повышенный)
  • Перинуклеарный паттерн антинейтрофильных цитоплазматических антител (p-ANCA ) - не связан с «классическим» узелковым полиартериитом, но присутствует в форме болезни, поражающей более мелкие кровеносные сосуды, известной как микроскопический полиангиит или лейкоцитокластический ангиит
  • Биопсия ткани (выявляет воспаление в мелких артериях, называемых артериит )
  • Повышенный С-реактивный белок

Считается, что у пациента узелковый полиартериит, если у него есть три из 10 признаков, известных как Американский колледж ревматологии 1990 года (ACR).[11] критерии, при которых ставится рентгенологический или патологический диагноз васкулита:

  • Потеря веса больше / равна 4,5 кг
  • Ретикулярная ливедо (пятнистое пурпурное изменение цвета кожи на конечностях или туловище)
  • Боль или болезненность в яичках (иногда требуется биопсия для диагностики)
  • Боль в мышцах, слабость или болезненность ног
  • Заболевание нервов (одиночное или множественное)
  • Диастолическое артериальное давление выше 90 мм рт. Ст. (Высокое артериальное давление)
  • Повышенные анализы крови почек (АМК более 40 мг / дл или креатинин более 1,5 мг / дл)
  • Положительный результат теста на вирус гепатита B (не C) (на поверхностный антиген или антитела)
  • Артериограмма (ангиограмма), показывающая расширенные артерии (аневризмы ) или ограничены воспалением кровеносных сосудов
  • Биопсия ткани, показывающая артериит (обычно воспаленные артерии):[12] В икроножный нерв частое место для биопсии.
При узелковом полиартериите маленькие аневризмы нанизываются, как бусинки четок, что делает «четкий знак» диагностическим признаком васкулита.

При узелковом полиартериите маленькие аневризмы нанизываются, как бусины на четки,[5] Следовательно, использование «четок» является важным диагностическим признаком васкулита.[6] Критерии ACR 1990 г. были разработаны только для целей классификации. Тем не менее, их хорошие дискриминационные характеристики, показанные первоначальным анализом ACR, также свидетельствуют об их потенциальной полезности для диагностических целей. Последующие исследования не подтвердили их диагностическую ценность, продемонстрировав значительную зависимость их дискриминирующих способностей от распространенности различных васкулитов в анализируемых популяциях. Недавно в оригинальном исследовании, сочетающем анализ более 100 пунктов, используемых для описания характеристик пациентов в большой выборке васкулитов, с техникой компьютерного моделирования, предназначенной для проверки потенциальной диагностической полезности различных критериев, был предложен набор из восьми положительных или предметы с отрицательной дискриминацией, которые будут использоваться в качестве инструмента скрининга для диагностики пациентов с подозрением на системный васкулит.[13]

Дифференциальная диагностика

Узелковый полиартериит редко поражает кровеносные сосуды легких, и этот признак может помочь отличить его от других васкулитов, которые могут иметь схожие признаки и симптомы (например, гранулематоз Вегенера или же микроскопический полиангиит ).[7]

Уход

Лечение включает в себя лекарства для подавления иммунной системы, в том числе: преднизон и циклофосфамид. При наличии инфекции, вызванной вирусом гепатита B, необходимо немедленно приступить к лечению. В некоторых случаях, метотрексат или же лефлуномид может быть полезно.[14] Некоторые пациенты также отмечали фазу ремиссии, когда четырехдозовая инфузия ритуксимаб используется до начала лечения лефлуномидом. В 90% случаев терапия приводит к ремиссии или излечению. Без лечения заболевание в большинстве случаев приводит к летальному исходу. Наиболее серьезные сопутствующие заболевания обычно поражают почки и желудочно-кишечный тракт. Смертельное течение обычно включает желудочно-кишечное кровотечение, инфекцию, инфаркт миокарда и / или почечную недостаточность.[15]

В случае ремиссии около 60% испытывают рецидив в течение пяти лет.[16] Однако в случаях, вызванных вирусом гепатита B, частота рецидивов составляет всего около 6%.[17]

Эпидемиология

Заболевание встречается у взрослых чаще, чем у детей, а у мужчин - чаще, чем у женщин.[7] Большинство случаев происходит в возрасте от 40 до 60 лет.[7] Узелковый полиартериит чаще встречается у людей с инфекцией гепатита В.[7]

История

В медицинские эпонимы (Болезнь Куссмауля или болезнь Куссмауля-Майера) отражают оригинальное описание болезни в медицинской литературе Адольф Куссмауль и Рудольф Роберт Майер.[нужна цитата ]

Культура

Фильм 1956 года Больше, чем жизнь показал, что у главного героя диагностирован узелковый полиартериит.[нужна цитата ]

Рекомендации

  1. ^ а б Рапини, Рональд П .; Болонья, Жан Л .; Йориццо, Джозеф Л. (2007). Дерматология: 2-томный набор. Сент-Луис: Мосби. ISBN  978-1-4160-2999-1.
  2. ^ синд / 764 в Кто это назвал?
  3. ^ а б Кумар, Винай; К. Аббас, Абул; К. Астер, Джон (2015). Роббинс и Котран: патологическая основа болезни (9-е изд.). Эльзевир. п. 509. ISBN  978-1-4557-2613-4.
  4. ^ Человек, А, Дональд (15.06.2006). «Инфантильный узелковый полиартериит». eMedicine. WebMD. Получено 24 декабря 2009.
  5. ^ а б Кин, Уильям. Хирургия, Том 5. В. Б. Сондерс. п. 243.
  6. ^ а б Гринсон, Джоэл К .; Монтгомери, Элизабет А .; Полидориды, Александрос Д. (1 сентября 2009 г.). Диагностическая патология: желудочно-кишечный тракт: Опубликовано Amirsys. Липпинкотт Уильямс и Уилкинс. ISBN  978-1-931884-26-6. Получено 19 августа 2013.
  7. ^ а б c d е ж грамм час я j k л м п о п q р s Форбесс, L; Банных, С (2015). «Узелковый полиартериит». Клиники ревматических заболеваний Северной Америки. 41 (1): 33–46, vii. Дои:10.1016 / j.rdc.2014.09.005. PMID  25399938.
  8. ^ Рассел Гудман; Пол Ф. Делларипа; Эми Ли Миллер; Джозеф Лоскальцо (2 января 2014 г.). «Необычный случай боли в животе». N Engl J Med. 370 (1): 70–75. Дои:10.1056 / NEJMcps1215559. PMID  24382068.
  9. ^ Ebert, Ellen C .; Hagspiel, Klaus D .; Нагар, Майкл; Шлезингер, Наоми (2008). «Поражение желудочно-кишечного тракта при узелковом полиартериите». Клиническая гастроэнтерология и гепатология. 6 (9): 960–966. Дои:10.1016 / j.cgh.2008.04.004. ISSN  1542-3565. PMID  18585977.
  10. ^ Сара Рингольд; Кэрол А. Уоллес (1 мая 2010 г.). «Эволюция критериев классификации педиатрических васкулитов». Анналы ревматических болезней. 69 (5): 785–86. Дои:10.1136 / ard.2009.127886. PMID  20388739.
  11. ^ Американский колледж ревматологии
  12. ^ Шил младший, Уильям К. http://www.medicinenet.com/polyarteritis_nodosa/article.htm
  13. ^ Хенегар, Корнелиу; Пагну, Кристиан; Пуэшаль, Ксавье; Цукер, Жан-Даниэль; Бар-Хен, Авнер; Герн, Вероник Ле; Саба, Мона; Баньер, Дени; Мейер, Оливье; Гильевен, Лоик (1 мая 2008 г.). «Парадигма диагностических критериев узелкового полиартериита: анализ серии из 949 пациентов с васкулитами». Артрит и ревматизм. 58 (5): 1528–1538. Дои:10.1002 / арт.23470. PMID  18438816.
  14. ^ Бем, Ингрид; Бауэр, Р. (1 февраля 2000 г.). «Низкие дозы метотрексата контролируют тяжелую форму узелкового полиартериита». Архив дерматологии. 136 (2): 167–9. Дои:10.1001 / archderm.136.2.167. PMID  10677090.
  15. ^ Giannini, AJ; Черный, HR. Справочник по психиатрическим, психогенным и соматопсихическим расстройствам. Гарден-Сити, Нью-Йорк. Изд-во врачебной экспертизы, 1978. Стр. 219–220. ISBN  0-87488-596-5
  16. ^ Selga, D .; Mohammad, A .; Sturfelt, G .; Сегельмарк, М. (2006). «Узелковый полиартериит при применении номенклатуры Чапел-Хилл - описательное исследование на десяти пациентах». Ревматология. 45 (10): 1276–1281. Дои:10.1093 / ревматология / kel091. PMID  16595516.[1], Запись в статье, посвященной нодозному полиартерииту
  17. ^ Guillevin, L .; Lhote, F .; Cohen, P .; Sauvaget, F .; Jarrousse, B .; Lortholary, O .; Ноэль, L .; Трепо, К. (1995). «Узелковый полиартериит, связанный с вирусом гепатита В. Проспективное исследование с долгосрочным наблюдением за 41 пациентом». Лекарство. 74 (5): 238–253. Дои:10.1097/00005792-199509000-00002. PMID  7565065. [2], Запись в статье, посвященной нодозному полиартерииту

внешняя ссылка

Классификация
Внешние ресурсы