Феномен Люциоса - Lucios phenomenon - Wikipedia

Феномен Лючио необычная реакция, наблюдаемая почти исключительно у пациентов из Карибский бассейн и Мексика с диффузным, лепроматозным проказа, особенно в нелеченых случаях. Для него характерны повторяющиеся посевы крупных, резко разграниченных, язвенный поражения, поражающие в основном нижние конечности, но могут генерализоваться и стать фатальными в результате вторичного бактериальный инфекционное заболевание и сепсис.[1]

Феномен Лючио впервые был описан Рафаэль Лучио Нахера и Альварадо как некротическая реакция кожи, связанная с диффузной неузловой лепрой в 1852 году. Эта реакция была позже названа Латапи и Zamora в 1948 году как феномен Люцио после выявления гистопатологических изменений, включающих множественный, острый и некротический кожный васкулит, свойственный чистой и примитивной диффузной лепре (PPDL).[2][3]

Патогенез

Считается, что механизм патогенеза опосредован отложением иммунных комплексов.[1]

Морфология

Гистологически поражения характеризуются: ишемический некроз из эпидермис и поверхностный дерма, сильное заражение эндотелиальные клетки с кислотоустойчивые бациллы, а также пролиферация эндотелия и тромбоз в более крупных сосудах более глубоких слоев дермы.[1]

Уход

Феномен Люцио лечится противоклазной терапией (дапсон, рифампицин и клофазимин), оптимально уход за раной, и лечение бактериемия, включая антибиотики. В тяжелых случаях обменное переливание полезно.[4]

Эпидемиология

Феномен Лючио проявляется в основном в Карибский бассейн и Мексика, и редко встречается в других частях света.[5][6] Генетические и региональные факторы и факторы, специфичные для M. leprae было показано, что они меняют проявление феномена Лючио.[5][6]

Эпоним

Он назван в честь Рафаэль Лучио Нахера (1819 - 1866), мексиканский врач, который (вместе со своим фельдшером Альварадо) описал и наблюдал это у одного из своих пациентов в 1852 году. Он сам заразился этим типом лепры, от которой он умер в 1886 году в возрасте 66 лет. .

Рекомендации

  1. ^ а б c Каспер Д.Л., Браунвальд Э., Фаучи А.С. и др. Принципы внутренней медицины Харрисона. 16-е издание. Макгроу-Хилл. 2005. Том I. с.969.
  2. ^ Latapi F, Zamora AC. La lepra "manchada" de Lucio (estudio inicial Clinico e histopatologico). В: Memoria do V Congreso International de la Lepra - Havana, 1948, стр. 410-413.
  3. ^ Latapi F, Zamora AC. «Пятнистая» проказа Лючио (La lepra «manchada» de Lucio); введение в его клинико-гистологическое исследование. Int. J. Lepr. 16 (1948) 421-429.
  4. ^ Каспер Д.Л., Браунвальд Э., Фаучи А.С. и др. Принципы внутренней медицины Харрисона. 16-е издание. Макгроу-Хилл. 2005. Том I. с.971.
  5. ^ а б Обермайер М.Э., Бонар С.К. и Розенквист Р. Диффузная проказа. J. Invest. Дерматол. 12 (1949) 243-248.
  6. ^ а б Перейра AC, Hanseniase de Lucio. An. Бюстгальтеры. Дерматол. 68 (1993) 33-40.