Конзо - Konzo - Wikipedia

Для эфиопской этнической группы см. Konso люди. Для использования в других целях см. Конджо (значения).
Конзо
KonzoBoyTylleskar.svg
Мальчик, пораженный конзо, демонстрирует типичную походку. Предполагаемым местом нейроповреждения является верхний мотонейрон.
СпециальностьНеврология

Конзо[1][2] это эпидемия паралитическая болезнь встречается среди голодающего сельского населения в Африке, где в рационе преобладают недостаточно обработанные маниока[3] приводит к одновременному истощению и высокому питанию цианид потребление.[4][5] Конзо был впервые описан Джованни Тролли в 1938 году.[6] который собрал наблюдения восьми врачей, работающих в районе Кванго, Бельгийское Конго (сейчас же Демократическая Республика Конго ).

Признаки и симптомы

Наступление паралича (спастический парапарез ) происходит внезапно и симметрично и больше поражает ноги, чем руки. В результате инвалидность становится постоянной, но не прогрессирует. Обычно пациент стоит и ходит на подушечках стоп с жесткими ногами и часто с голеностопным суставом. клонус.[7]

Первоначально большинство пациентов испытывают общую слабость в первые дни и прикованы к постели в течение нескольких дней или недель, прежде чем пытаться ходить. Иногда нечеткое зрение и / или трудности с речью обычно исчезают в течение первого месяца, за исключением пациентов с тяжелым поражением. Спастичность присутствует с первого дня, без начальной фазы вялость. После первых недель функционального улучшения спастический парапарез остается стабильным на всю оставшуюся жизнь.[8][2] Некоторые пациенты могут страдать от резкого обострения, например внезапное и необратимое обострение спастического парапареза. Такие эпизоды идентичны начальному началу и поэтому могут быть интерпретированы как второе начало.

Тяжесть конзо варьируется; Случаи варьируются от гиперрефлексии нижних конечностей до тяжелого инвалида, прикованного к постели пациента со спастическим парапарезом, связанной с этим слабостью туловища и рук, нарушениями движений глаз, речи и, возможно, нарушением зрения. Хотя степень тяжести заболевания варьируется от пациента к пациенту, самые длинные верхние двигательные нейроны неизменно поражаются сильнее, чем короткие. Таким образом, у пациента конзо с нарушением речи всегда проявляются тяжелые симптомы в ногах и руках.

Недавно в Демократической Республике Конго были описаны нейропсихологические эффекты конзо.[9][требуется разъяснение ]

Причина

Характер неврологической травмы не выяснен. Начало заболевания связано с высоким потреблением цианида из рациона, состоящего в основном из горькой маниоки с низким содержанием белка, особенно серосодержащих аминокислот. Они необходимы для детоксикации цианида в тиоцианат, который выводится с мочой.[4] Ряд исследований предполагают, что причиной этого является сочетание высокого потребления цианида из горькой маниоки и низкого потребления серосодержащих аминокислот. В настоящее время показано, что ежемесячная заболеваемость конзо значительно коррелирует с процентом детей с высоким содержанием тиоцианата в моче, которое является мерой потребления ими цианида. Важность адекватного снабжения белком и серными аминокислотами показана на примере трех не связанных между собой эпидемий конзо в Мозамбике:[10] Танзания[11] и ДРК. Люди той же этнической группы, живущие всего в 5 км от тех, кто страдает конзо, имели почти нулевую распространенность конзо, потому что в Мозамбике они жили у моря, в Танзании они жили недалеко от озера Виктория и имели доступ к рыбе, а в ДРК они жили недалеко от леса и имел доступ к животному белку.

В зависимость доза-реакция между заболеваемостью конзо и потреблением цианида, вместе с профилактикой конзо во многих деревнях за счет снижения потребления цианида из маниоки (см. ниже) и важности серосодержащих аминокислот в предотвращении конзо, показывает, что конзо очень вероятно из-за высокого / низкого содержания цианида. потребление серы аминокислот в диете из горькой маниоки. Конзо не возникает, если не соблюдены эти условия, что встречается только в отдаленных деревнях шести тропических африканских стран. Общее количество зарегистрированных случаев до 2009 г. составило 6788,[12] но о большинстве случаев никогда не сообщается, и было оценено, что в 2002 году только в ДРК было 100 000 случаев.[13] Конзо распространяется географически, так как маниока выращивается в новых областях, где мало что известно о методах обработки для удаления цианогенов.[12][14] Эпидемии Конзо возникают из-за войны, которая вызывает нарушение жизни в бедных деревнях и засуху, когда растение увеличивает содержание цианогена в корнях в 2–4 раза.[15] и содержание цианида в муке из маниоки также значительно увеличивается.[16][17] Конзо также является эндемиком в определенных областях.

Традиционные методы обработки маниоки для удаления цианогенов состоят из сушки на солнце и кучной ферментации в Восточной Африке, которые недостаточны для удаления цианогенов даже в год нормального дождя.[17] В Центральной Африке замачивание (вымачивание) корней маниоки в воде в течение 4–5 дней является достаточным, но короткое замачивание на 1-2 дня оставляет большое количество цианогенов в муке и приводит к конзо.[18] В Западной Африке жареный продукт называется гарри производится другим способом, чем тот, который используется для производства муки, что снижает общее содержание цианидов до 10–20 частей на миллион.[17] Случаев конзо к западу от Камеруна не зарегистрировано. Однако другое неврологическое заболевание под названием тропическая атаксическая невропатия (TAN), встречается у пожилых людей в Западная Африка[17] (включая юго-запад Нигерии, а также Танзанию, Уганду, Кению, Вест-Индию и Южную Индию), что, вероятно, связано с долгосрочным поступлением цианогенов из маниоки на более низком уровне, чем необходимо для возникновения конзо.[17]

Диагностика

ВОЗ рекомендовала три критерия для диагностики конзо:

  • видимая симметричная спастический нарушение походки при ходьбе или беге;
  • наличие в анамнезе заболевания менее одной недели с последующим непрогрессивным курсом у ранее здорового человека;
  • двусторонний преувеличенный толчок колена или лодыжки рефлексы без признаков болезни позвоночник.

В зависимости от степени тяжести конзо делится на три категории: легкая, когда люди могут ходить без опоры, умеренные, когда людям для ходьбы нужна одна или две палки, и тяжелые, когда пострадавший не может ходить без опоры.[12]

Дифференциальная диагностика

Клинические симптомы поразительно похожи на симптомы лафиризм а также похож на тропический спастический парапарез и наследственный спастический парапарез только то, что последние два расстройства имеют медленное начало. Конзо отличается от полиомиелит который является вялый паралич и чаще всего поражает человека асимметрично.

Конзо - один из нескольких тропические невропатии.[19][1] Отчетливый миелоневропатия также связано с потреблением цианогена из маниоки. тропическая атаксическая невропатия (TAN), как впервые было описано в некоторых частях Нигерии Б. О. Осунтокун в 1968 году. Заболевание до сих пор встречается в тех же районах.[20][21]

Профилактика

Конзо можно предотвратить, используя «метод смачивания»,[22][23][24][3] который используется для удаления остаточных цианогенов из муки маниоки в качестве дополнительного метода обработки. Мука из маниоки помещается в миску и уровень отмечается на внутренней стороне миски. При перемешивании добавляют воду, пока влажная мука не достигнет отметки. Влажную муку укладывают тонким слоем на коврик на 2 часа на солнце или 5 часов в тени, чтобы обеспечить выход цианистого водорода, образующегося при разложении линамарин ферментом линамараза. Затем влажная мука варится в кипящей воде традиционным способом для получения густой каши, называемой «фуфу» или «угали», которая приправляется некоторыми средствами, например соусом. Сельские женщины принимают метод смачивания, потому что он требует небольшой дополнительной работы или оборудования и дает фуфу, который не является горьким, потому что горький привкус линамарина исчез.[25]

В 2010 году методу увлажнения научили женщин в деревне Кей Каленге, в зоне здоровья Попокабака, провинция Бандунду, ДРК, где было 34 случая конзо. Женщины использовали этот метод, и во время вмешательства не было новых случаев конзо, а содержание тиоцианата в моче школьников упало до безопасного уровня.[26] Впервые конзо был предотвращен в той же самой зоне здоровья, в которой он был впервые обнаружен доктором Тролли в 1938 году. Через четырнадцать месяцев после прекращения вмешательства деревню посетили снова. Выяснилось, что новых случаев конзо не было, у школьников был низкий уровень тиоцианата в моче, все еще применялся метод увлажнения, и он распространился из уст в уста в трех близлежащих деревнях.[25] Важно научить женщин, что конзо возникает из-за яда, присутствующего в их пище, чтобы они регулярно использовали метод увлажнения. В качестве учебного пособия доступны плакаты на 13 разных языках.[26] как дополнительный метод удаления остаточных цианогенов.

В настоящее время метод увлажнения используется в 13 деревнях в ДРК с общим населением почти 10 000 человек. Время вмешательства сократилось с 18 месяцев при первом вмешательстве,[26] до 12 месяцев при втором вмешательстве,[27] до 9 месяцев при третьем и четвертом вмешательствах. Это снизило стоимость вмешательства на человека по предотвращению конзо путем удаления цианогенов из муки из маниоки до 16 долларов на человека. Этот целевой метод снижения потребления цианида намного дешевле и эффективнее для предотвращения конзо, чем широкомасштабные вмешательства.

Прогноз

Хотя никакого лечения не было найдено, было показано, что пострадавшие получают значительную пользу от реабилитации и использования соответствующих приспособлений для ходьбы. В Центральноафриканской Республике некоторым детям была сделана операция по поводу удлинения ахиллова сухожилия, что улучшило положение стопы, но долгосрочные последствия остаются неопределенными.

Эпидемиология

О конзо сообщалось о вспышках, в основном среди женщин и детей из отдаленных сельских жителей в ДР Конго,[28] Мозамбик[10][29] (где он известен как мантакасса), Танзания,[5] Центрально-Африканская Республика,[30] Камерун и Ангола.

Первая зарегистрированная вспышка произошла в Провинция Бандунду в современной ДР Конго в 1936–1937 гг. и второй в Провинция Нампула Северной Мозамбик в 1981 г. Каждая из этих вспышек насчитывала более 1000 случаев. Семейная кластеризация является обычным явлением. Вспышки обычно возникают в засушливый сезон в домохозяйствах, живущих в абсолютной бедности, которые неделями или месяцами питаются недостаточно обработанной горькой маниокой. Из всех вышеперечисленных стран были зарегистрированы как небольшие вспышки, так и спорадические случаи.

Этимология

"Конзо" означает "связанные ноги" в Яка на юго-западе ДР Конго и было обозначением первого затронутого населения в ДР Конго, о чем сообщил доктор Г. Тролли в 1938 году. Ганс Рослинг[31] и его коллеги, точно описывает типичную спастическую походку пострадавших.

Рекомендации

  1. ^ а б Всемирная организация здравоохранения (1996 г.). «Конзо, особый тип болезни верхних мотонейронов» (PDF). Еженедельная эпидемиологическая сводка (на английском и французском языках). Женева. 71: 225–232.
  2. ^ а б Tylleskär T, et al. (1997). «Конзо - прогулка верблюда» (8-минутный фильм).
  3. ^ а б Харфорд, Тим (4 сентября 2019 г.). «Как люди научатся безопасно готовить ядовитое растение?». Новости BBC. Получено 4 сентября 2019.
  4. ^ а б Клифф, Дж .; Martensson, J .; Lundquist, P .; Rosling, H .; Сорбо, Б. (1985). «Связь между высоким содержанием цианида и низким содержанием серы при спастическом парапарезе, вызванном маниокой». Ланцет. 326 (8466): 1211–1213. Дои:10.1016 / с0140-6736 (85) 90742-1. PMID  2866292.CS1 maint: использует параметр авторов (связь)
  5. ^ а б Howlett, W. P .; Brubaker, G.R .; Mlingi, N .; Рослинг, Х. (1990). «Конзо, эпидемическая болезнь верхних моторных нейронов, изучаемая в Танзании». Мозг. 113: 223–235. Дои:10.1093 / мозг / 113.1.223. PMID  2302534.
  6. ^ Тролли, Джованни (1938). "Résumé des monitoring réunies, au Kwango, au sujet de deux affctions d'origine indeterminee: Paraplégie spastique épidémique, 'Konzo'des indigènes du Kwango" (на французском языке). Fonds Reine Elisabeth, Брюссель. Цитировать журнал требует | журнал = (помощь)
  7. ^ Уильям Хоулетт (2012). Неврология в Африке. С. 246–248. ISBN  978-82-7453-085-0.CS1 maint: использует параметр авторов (связь)
  8. ^ Всемирная организация здравоохранения (1996 г.). «Конзо, особый тип болезни верхних мотонейронов» (PDF). Еженедельная эпидемиологическая сводка (на английском и французском языках). Женева. 71: 225–232.
  9. ^ Бойвин М.Дж., Окитунду Д., Бумоко ГММ, Сомбо М.Т., Мумба Д., Тиллескар Т., Пейдж С.Ф., Тамфум Муембе Дж.Дж., Тшала-Катумбай Д. (2013). «Нейропсихологические эффекты конзо: нейромоторное заболевание, связанное с плохо обработанной маниокой». Педиатрия. 131 (4): e1231 – e1239. Дои:10.1542 / пед.2012-3011. ЧВК  3608487. PMID  23530166.CS1 maint: использует параметр авторов (связь)
  10. ^ а б «Мантакасса: эпидемия спастического парапареза, связанного с хронической интоксикацией цианидом, в районе, где выращивают маниоку в Мозамбике. 1. Эпидемиология и клинические и лабораторные данные у пациентов». Бюллетень Всемирной организации здравоохранения. 62 (3): 477–84. 1984. ЧВК  2536324. PMID  6331909.
  11. ^ Howlett, W. P .; Brubaker, G .; Mlingi, N .; Рослинг, Х. (1992). «Географический кластер конзо в Танзании». J Тропическая географическая неврология. 2: 102–108.CS1 maint: использует параметр авторов (связь)
  12. ^ а б c Нзвало Х., Клифф Дж. (2011). «Конзо: от бедности, маниоки и цианогена к токсико-нутритивным неврологическим заболеваниям». PLoS Negl Trop Dis. 5 (6): e1051. Дои:10.1371 / journal.pntd.0001051. ЧВК  3125150. PMID  21738800.CS1 maint: использует параметр авторов (связь)
  13. ^ Диасолуа Нгуди, Д. (2005), Токсичность конзо и маниоки: исследование связанных факторов питания в районе Попокабака, ДРК. Кандидатская диссертация, Гентский университет, Бельгия.
  14. ^ Nhassico, D .; Muquingue, H .; Клифф, Дж .; Cumbana, A .; Брэдбери, Дж. Х. (2008). «Рост производства маниоки в Африке, болезни из-за высокого потребления цианида и меры контроля» (PDF). Журнал продовольственной науки и сельского хозяйства. 88 (12): 2043–2049. Дои:10.1002 / jsfa.3337.CS1 maint: использует параметр авторов (связь)
  15. ^ Боканга, М .; Ekanayake, I.J .; Dixon, A.G.O .; Порту, M.C.M. (1994). «Взаимодействие генотипа с окружающей средой для цианогенного потенциала маниоки». Acta Horticulturae (375): 131–139. Дои:10.17660 / actahortic.1994.375.11. HDL:10568/97377.
  16. ^ Эрнесто, М .; Cardoso, P .; Nicala, D .; Mirioe, E .; Massaza, F .; Клифф, Дж .; Haque, M.R .; Брэдбери, Дж. (2002). «Устойчивая токсичность конзо и цианогена маниока в северном Мозамбике» (PDF). Acta Tropica. 82 (3): 357–362. Дои:10.1016 / s0001-706x (02) 00042-6. PMID  12039675.
  17. ^ а б c d е Cardoso, A.P .; Мирионе, Э .; Эрнесто, М .; Massaza, F .; Клифф, Дж .; Haque, M.R .; Брэдбери, Дж. (2005). «Обработка корней маниоки для удаления цианогенов» (PDF). J Анализ состава пищевых продуктов. 18 (5): 451–460. Дои:10.1016 / j.jfca.2004.04.002.
  18. ^ Banea, M .; Poulter, N.H .; Рослинг, Х. (1992). «Сокращения при переработке маниоки и риск воздействия цианида с пищей в Заире». Бюллетень по продуктам питания и питанию. 14 (2): 137–143. Дои:10.1177/156482659201400201.
  19. ^ Kashala-Abotnes, E; Окитунду, Д; Мумба, Д; Boivin, MJ; Tylleskär, T; Цхала-Катумбай, Д. (февраль 2019 г.). «Конзо: отдельное неврологическое заболевание, связанное с цианогенным отравлением пищей (маниока)». Бюллетень исследований мозга. 145: 87–91. Дои:10.1016 / j.brainresbull.2018.07.001. ЧВК  6626527. PMID  29981837.
  20. ^ Oluwole OS, Onabolu AO, Link H, Rosling H (июль 2000 г.). «Сохранение тропической атаксической невропатии в нигерийском сообществе». J Neurol Neurosurg Psychiatry. 69 (1): 96–101. Дои:10.1136 / jnnp.69.1.96. ЧВК  1736992. PMID  10864612.
  21. ^ Осунтокун Б.О. (июнь 1968 г.). «Атаксическая невропатия в Нигерии. Клиническое, биохимическое и электрофизиологическое исследование». Мозг. 91 (2): 215–48. Дои:10.1093 / мозг / 91.2.215. PMID  5721927.
  22. ^ Брэдбери, Дж. (2006). «Простой метод смачивания для снижения содержания цианогена в муке из маниоки» (PDF). J Анализ состава пищевых продуктов. 19 (4): 388–393. Дои:10.1016 / j.jfca.2005.04.012.
  23. ^ Cumbana, A .; Мирионе, Э .; Клифф, Дж .; Брэдбери, Дж. (2007). «Снижение содержания цианида в муке из маниоки в Мозамбике методом смачивания» (PDF). Пищевая химия. 101 (3): 894–897. Дои:10.1016 / j.foodchem.2006.02.062.
  24. ^ Bradbury, J.H .; Denton, I.C. (2010). «Метод быстрого смачивания для снижения содержания цианогена в муке из маниоки» (PDF). Пищевая химия. 121 (2): 591–594. Дои:10.1016 / j.foodchem.2009.12.053.
  25. ^ а б Banea, J.P .; Bradbury, J.H .; Mandombi, C .; Nahimana, D .; Denton, I.C .; Kuwa, N .; Цхала Катумбай, Д. (2014). «Эффективность метода увлажнения для борьбы с конзо и уменьшения отравления цианидом путем удаления цианогенов из муки из маниоки» (PDF). Бюллетень по продуктам питания и питанию. 35 (1): 28–32. Дои:10.1177/156482651403500104. PMID  24791576.
  26. ^ а б c Banea, J.P .; Nahimana, D .; Mandombi, C .; Bradbury, J.H .; Denton, I.C .; Кува, Н. (2012). «Контроль конзо в Демократической Республике Конго с использованием метода смачивания на муке из маниоки» (PDF). Пищевая и химическая токсикология. 50 (5): 1517–1523. Дои:10.1016 / j.fct.2012.02.001. PMID  22342647.
  27. ^ Banea, J.P .; Bradbury, J.H .; Mandombi, C .; Nahimana, D .; Denton, I.C .; Kuwa, N .; Цхала Катумбай, Д. (2013). «Борьба с конзо путем детоксикации муки из маниоки в трех деревнях Демократической Республики Конго» (PDF). Пищевая и химическая токсикология. 60: 506–513. Дои:10.1016 / j.fct.2013.08.012. PMID  23941775.
  28. ^ Tylleskär T, Banea M, Bikangi N, Cooke RD, Poulter NH, Ганс Рослинг. (1992). «Цианогены маниоки и конзо, заболевание верхних мотонейронов, обнаруженное в Африке». ланцет. 339 (8787): 208–211. Дои:10.1016 / 0140-6736 (92) 90006-О. PMID  1346173.CS1 maint: использует параметр авторов (связь)
  29. ^ «Мантакасса: эпидемия спастического парапареза, связанного с хронической цианидной интоксикацией в районе, где выращивают маниоку в Мозамбике. 2. Факторы питания и содержание синильной кислоты в продуктах из маниоки». Бюллетень Всемирной организации здравоохранения. 62 (3): 485–492. 1984. ЧВК  2536310. PMID  6088100.
  30. ^ Tylleskär T, Légué FD, Peterson S, Kpizingui E, Stecker P. (1994). «Конзо в Центральноафриканской Республике». Неврология. 44 (5): 959–961. Дои:10.1212 / wnl.44.5.959. PMID  8190305.CS1 maint: использует параметр авторов (связь)
  31. ^ "Профиль Ханса Рослинга на TED.com".

внешняя ссылка

Классификация