Синдром Хьюза-Стовина - Hughes–Stovin syndrome

Синдром Хьюза-Стовина
Blausen 0290 DeepVeinThrombosis.png
Тромбоз глубоких вен - одна из характеристик этого синдрома.
СпециальностьИммунология  Отредактируйте это в Викиданных

Синдром Хьюза-Стовина редкий аутоиммунное заболевание неизвестной причины, которая характеризуется сочетанием нескольких легочный артерия аневризмы и тромбозы глубоких вен. Он назван в честь двух британских врачи, Джон Паттерсон Хьюз и Питер Джордж Ингл Стовин, которые впервые описали его в 1959 году.[1] Это редкий вариант Болезнь Бехчета, что влечет за собой более общие проблемы с кровеносной системой. Большинство пациентов - молодые люди мужского пола в возрасте от 20 до 40 лет. высокая температура, кашель, одышка и кровохарканье. Радиологический черты сходны с таковыми при болезни Бехчета.[2]

Признаки и симптомы

  • Множественные аневризмы легких[3]
  • Тромбоз периферических вен[3]
  • Рецидивирующая лихорадка[3]
  • Озноб[3]
  • Кровохарканье[3]
  • Кашель[3]

Диагностика

Жесткого набора диагностических критериев для Хьюза-Стовена не существует. В соответствии с QJM, международный медицинский журнал, издаваемый Oxford Press, Hughes-Stovin можно отличить от аналогичных условий по его сходству с васкулит без инфекции. Синдром также определяется как «характеризующийся аневризмой легочной / бронхиальной артерии и тромбофлебитом без диагностических признаков болезни Бехчета (BD)».[4]

Управление

В настоящее время не существует удовлетворительного лечения этого состояния.[4] Отчасти это связано с его редкостью; то Журнал редких заболеваний Orphanet утверждает, что в английской медицинской литературе описано менее сорока случаев заболевания.[5] Иммуносупрессивная терапия это наиболее распространенное лечение, включающее сочетание глюкокортикоиды и циклофосфамид. Это наиболее эффективно на ранних стадиях и может вызвать ремиссию аневризм, но неэффективно, когда болезнь прогрессирует. Согласно Журнал Орфанет, лечения, в том числе вентилятор, хирургия и транскатетерная артериальная эмболизация также используются.[5]

Рекомендации

  1. ^ Хьюз, JP; Стовин П.Г. (январь 1959 г.). «Сегментарные аневризмы легочной артерии с тромбозом периферических вен». Британский журнал болезней грудной клетки. 53 (1): 19–27. Дои:10.1016 / S0007-0971 (59) 80106-6. PMID  13618502.
  2. ^ «Синдром Хьюза Стовина». Медциклопедия. GE.
  3. ^ а б c d е ж Халазонит; и другие. (29 января 2009 г.). «Синдром Хьюза-Стовена: описание случая и обзор литературы». Дела J. 2: 98. Дои:10.1186/1757-1626-2-98. ЧВК  2649053. PMID  19178695.
  4. ^ а б Робинсон, К; Миллер, Д; Уилл, М; Dhaun, N; Уокер, W (2018). «Синдром Хьюза-Стовена: диагностические и терапевтические проблемы аневризм периферических легочных артерий». QJM: Международный медицинский журнал. 111 (10): 729–730. Дои:10.1093 / qjmed / hcy110. ISSN  1460-2725. PMID  29860510.
  5. ^ а б Халид, Умайр; Салим, Таймур (2011). «Синдром Хьюза-Стовина». Журнал редких заболеваний Orphanet. 6 (1): 15. Дои:10.1186/1750-1172-6-15. ISSN  1750-1172. ЧВК  3082226. PMID  21489283.

внешняя ссылка

Классификация
Внешние ресурсы