Миелинопатия Гринкера - Grinker myelinopathy

Миелинопатия Гринкера
Другие именаОтсроченная постгипоксическая энцефалопатия, Отсроченная постгипоксическая лейкоэнцефалопатия (DPHL),[1] Отсроченная постаноксическая лейкоэнцефалопатия,[1] Отсроченная постаноксическая энцефалопатия,[1] Отсроченная постгипоксическая энцефалопатия,[1] Отсроченные неврологические последствия[1]
СпециальностьНеврология

Миелинопатия Гринкера, также известный как аноксическая лейкоэнцефалопатия,[2] это редкое заболевание Центральная нервная система. Заболевание характеризуется отсроченным лейкоэнцефалопатия после гипоксический эпизод.[2] Обычно, хотя и не обязательно, это связано с отравление угарным газом или же передозировка героином. Это происходит примерно у 2,8% тех, кто испытывает острую гипоксию /аноксический эпизод.[3] Из-за широкого спектра симптомов и задержки начала его часто ошибочно диагностируют как другие невропатологии. Миелинопатия Гринкера первоначально характеризовалась Рой Р. Гринкер в 1925 г.[4][5] или 1926 г.,[3] в зависимости от источника.

Категоризация

После очевидной реабилитации после тяжелого эпизода длительного кислородная недостаточность головного мозга, пациенты с миелинопатией Гринкера начинают испытывать массивные белое вещество смерть, которая приводит к широкому спектру неврологических дисфункций, от замешательства и апатии до Паркинсон -подобные симптомы.[3]

Симптомы

Известно, что симптомы включают апатию, слабоумие, Паркинсонизм, агитация, недержание мочи, и псевдобульбарный паралич, среди многих других нейропсихиатрических симптомов. Микроскопически обширная полушарная демиелинизация и дегенерация базальный ганглий наблюдаются.[1]

Начало

Симптомы обычно появляются через несколько недель после первого эпизода гипоксии. Эпизод гипоксии обязательно тяжелый, обычно с парциальным давлением кислорода в артериальной крови менее 40 мм рт.[3] После тяжелой гипоксии пациент обычно теряет сознание или впадает в кому, за исключением случаев отравление угарным газом.[2][1] Если пациент выходит из этого бессознательного состояния, обычно в течение 24 часов, за этим обычно следует успешное выздоровление в течение нескольких дней (обычно от 4 до 5). После короткого выздоровления наблюдается период просветления, продолжающийся от 1 до 4 недель, в течение которого у пациента не проявляются симптомы, связанные с эпизодом аноксии. Именно после этого периода дегенеративные симптомы начинают проявляться и быстро нарастают.[6]

Причины

Считается, что основной причиной неврологических расстройств является демиелинизация полушарий головного мозга, хотя в настоящее время нет общепринятого единого мнения о том, почему. Наиболее распространенные теории о причине демиелинизации включают гипоксию и церебральные нарушения. отек из-за токсичности окиси углерода, передозировки лекарствами или повреждения мозговых кровеносных сосудов, а также нарушения миелин-продуцирующих путей.

Токсичность окиси углерода

Потому что окись углерода связывается с гемоглобином более эффективно, чем кислород, и снижает системное артериальное давление, вызванное острым аноксическим эпизодом в сочетании с отравление угарным газом часто приводит к церебральная ишемия, состояние, при котором мозг не получает достаточно кислорода для удовлетворения своих потребностей. Это приводит к поражению большого количества подкорковый мозговой белое вещество но уходит аксоны, U-волокна, а периваскулярный миелин в основном не затрагивается. Поддержка этой теории основана на способности воспроизводить эти поражения с помощью азот-индуцированной гипоксии и гипотензии у кошек.[7] и начало этого заболевания у лиц, перенесших острый гипоксия без отравление угарным газом[1]

Отек мозга

Отек мозга или необычный отек мозга, обычно вызванный аноксический эпизоды. Если он достаточно серьезный, известно, что он вызывает преимущественное повреждение головного мозга. белое вещество из-за чрезмерного набухания глиальные клетки при этом многие другие ткани остаются невредимыми.[6]

Эта теория предполагает, что гипоксия и окись углерода вызывают форму отек в результате белого вещества некроз. Доказательства этой теории прибывают из наблюдения патологических поражений, имитирующих поражения отравление угарным газом куда гипоксия обезвоживание и слишком быстрая регидратация произошли без монооксид углерода настоящее время.

Нарушение путей образования миелина

В аноксический событие может вызвать повреждение цитоплазматического АТФ -зависимые ферменты в олигодендроциты. Потому что многие из них ферменты играют важную роль в обороте миелина, считается, что повреждение этих ферментов отрицательно влияет на способность организма поддерживать миелин в белом веществе, что приводит к демиелинизация этих областей мозга. Считается, что неспособность регенерировать и удалять миелин из некоторых клеток является причиной задержки начала заболевания и специфичности гибели белого вещества.[1][8]

Диагностика

Миелинопатия Гринкера диагностируется на основании клинического анамнеза: отравление угарным газом, передозировка наркотиками, инфаркт миокарда или другие глобальные церебральные гипоксические явления. Затем этот диагноз может быть подтвержден нейровизуализацией. полушарие головного мозга демиелинизация с сохранением мозжечка и ствола мозга. Данные нейровизуализации также могут быть использованы для диагностики миелинопатии Гринкера по увеличению концентрации основного белка миелина в спинномозговая жидкость .[1]Поскольку это заболевание имеет много общих симптомов с различными формами слабоумие или же истерия, эти возможности должны быть устранены, прежде чем можно будет поставить диагноз миелинопатии Гринкера.

Нейровизуализация

Хотя стандартных критериев для диагностики миелинопатии Гринкера не существует, нейровизуализация может быть важным диагностическим инструментом для исключения других диагнозов. Магнитно-резонансная томография (МРТ) или же компьютерная томография (КТ) сканирование можно использовать для демонстрации уменьшения плотности белого вещества в полушариях головного мозга пациента, за типичным исключением вышележащих корковых слоев. Необъяснимая равномерная демиелинизация белого вещества может указывать на острое начало миелинопатии Гринкера.[1]

Уход

Лечение миелинопатии Гринкера все еще находится на экспериментальной стадии и очень индивидуально. Некоторые из предлагаемых методов лечения включают раннюю поддерживающую терапию, реабилитационную терапию, кислородную терапию и постельный режим. Некоторые эпизоды миелинопатии Гринкера, которые переходят в кому, не имеют лечения, которое могло бы обратить вспять течение.

Ранняя поддерживающая терапия - это якорь лечения в течение первых двух недель. Реабилитация - важная часть процесса лечения, и важно начать реабилитацию, как только пациент сможет участвовать в терапии. Типы терапии включают: физиотерапию, трудотерапию, логопед и респираторную терапию. Эти методы лечения используются для оценки функционального состояния пациента и разработки целей лечения. Каждая цель индивидуализирована для решения конкретных неврологических нарушений с целью улучшения функциональных способностей пациента.

Один из способов предотвратить вероятность возникновения миелинопатии Гринкера - стандартный или гипербарический кислород после отравление угарным газом. Гипербарическая кислородная терапия выводит углекислый газ из мозга, а стандартная кислородная терапия нормализует уровень карбоксигемоглобина. Еще одна профилактическая мера, которую можно предпринять, - это соблюдать постельный режим и воздерживаться от стрессовых и утомительных процедур в течение первых 10 дней после продолжительного гипоксического события. Ожидание и признание также приведут к более раннему, более точному и надлежащему использованию медицинских услуг.[1]

Прогноз

Те пациенты, которые пережили первоначальную госпитализацию, вероятно, выздоровеют от миелинопатии Гринкера, но это может занять до года или дольше. Возраст, по-видимому, является фактором времени для выздоровления, поскольку одно исследование показало, что средний возраст пациентов, выздоровевших в течение одного года, был на 10 лет моложе, чем у пациентов, которые этого не сделали. Для большинства пациентов время восстановления обычно составляет 3–6 месяцев. Однако даже после выздоровления некоторые симптомы могут сохраняться, включая когнитивный дефицит или симптомы болезни Паркинсона, которые можно лечить отдельно.[1]

Рекомендации

  1. ^ а б c d е ж грамм час я j k л м Шпречер, Дэвид; Мехта, Лахар (январь 2010 г.). «Синдром отсроченной постгипоксической лейкоэнцефалопатии». Нейрореабилитация. 26 (1): 65–72. Дои:10.3233 / NRE-2010-0536. ЧВК  2835522. PMID  20166270.
  2. ^ а б c Пантони, доктор медицины, Леонардо; Гарсия MD; Хулио Х (1997). «Патогенез лейкоареоза». Гладить. 28 (3): 652–659. Дои:10.1161 / 01.STR.28.3.652. HDL:2434/579412. PMID  9056627.
  3. ^ а б c d Custodio, Christian M; Басфорд, Джеффри Р. (март 2004 г.). «Отсроченная постаноксическая энцефалопатия: отчет о болезни и обзор литературы». Архивы физической медицины и реабилитации. 85 (3): 502–505. Дои:10.1016 / S0003-9993 (03) 00471-4. PMID  15031841.
  4. ^ Х. Бур, Иэн Макаллан Ледингем, Иэн Мака. Ледингем (1967) Отравление угарным газом. стр.73
  5. ^ Хидео Х. Итабаши, доктор медицины, Джон М. Эндрюс, доктор медицины, Увами Томиясу, доктор медицины (2007) Судебная невропатология: практический обзор основ. стр.295
  6. ^ а б СЛИВА, ФРЕД (июль 1962 г.). «Отсроченное неврологическое ухудшение после аноксии». Архивы внутренней медицины. 110 (1): 18–25. Дои:10.1001 / archinte.1962.03620190020003. PMID  14487254.
  7. ^ Океда Р., Сонг С.-Й., Фунта Н., Хигасино Ф (1983). «Экспериментальное исследование патогенеза миелинопатии Гринкера при отравлении угарным газом». Acta Neuropathologica. 59 (3): 200–2006. Дои:10.1007 / BF00703204. PMID  6845982.
  8. ^ Спречер, Дэвид; Flanigan, K .; Smith, G.A .; Smith, S .; Schenkenberg, T .; Стеффенс, Дж. (Сентябрь 2008 г.). «Клинико-диагностические особенности отсроченной гипоксической лейкоэнцефалопатии». Журнал нейропсихиатрии и клинической неврологии. 20 (4).